از بیماری پروانه ای چه می دانید؟ | بیماری

: شما عزیزان براتون سواله که مریضی پروانه ای چیه؟ «اپیدرمولیز بولوسا» با نام اختصاری «EB» یه مریضی ارثی در بافتای پوستیه که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می کنه. این مریضی به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری اون به بالهای پروانه تشبیه می شه،

 

و در ایران با نام مریضی « پروانه ای» شناخته شده. گسترش این مریضی به صورت ارثی و یه در ۵۰ هزار نفره. شدت اونم از ملایم تا کشنده س. طوری که ممکنه خیلی از بافتای حساس بدن رو نابود کنه. ای بی یا پروانه ای به هیچ قومیت خاصی تعلق نداره و در تموم نقاط جهان اتفاق می افته و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کنه. ی

 

 

کی از مهم ترین علل مریضی ای بی ازدواجای فامیلیه. خیلی از کودکان پروانه ای از پدر و مادری متولد شدن که ازدواج فامیلی داشتن. به خاطر همین پزشکان پیشنهاد می کنن که کسائی که ازدواج فامیلی انجام میدن حتما بعد از آزمایشای ژنتیکی مبادرت به بارداری کنن.

 

مریضی پروانه ای دردی که با سوختگی زیاد میشه مقایسه شه در ای بی پوست شدیدا حساس و شکننده می شه طوری که کوچیکترین خراش یا آسیبی موجب تاولای عذاب آور و عفونتای زیادی واسه مریض شه. اما اصلا واگیر نداره. پوست آدم شامل دو لایه س. لایه خارجی که روی پوسته و لایه داخلی که زیر قرار داره. در افراد سالم کلاژن بین این دو لایه هست که مانع از حرکتای اصطکاکی این دو لایه روی هم می شه.

 

 

اما در افراد گرفتار به این مریضی پروتئین کلاژن وجود نداره و کوچیکترین چیزی مانند مالیدن دست باعث ایجاد این اصطکاک و تاول و زخمای درد ناک می شه طوری که درد به وجود اومده به وسیله اون با سوختگی درجه ۳ که در اون تموم لایه های پوست تخریب شده مقایسه می شه. ای بی هیچ درمانی نداره

 

و فقط میشه با مراقبتای خاص از جمله خوراکای غذایی و پانسمانای خاص اندازه زخمای اون کاست. اما بعضی وقتا ممکنه یه مریض نتونه از شدت جراحات حتی یه لباس بپوشه و گاه ممکنه شدت یه مریضی منتهی به از دست رفتن یه تیکه از اعضای بدن مانند دستا و یا پاها و یا در آخر منتهی به مرگ مریض شه.

منبع :